Pengertian
Amiloidosis adalah suatu penyakit yang terjadi ketika zat yang disebut protein amiloid ada dalam organ-organ tubuh. Amiloid merupakan protein abnormal yang biasanya diproduksi oleh sel dalam sumsum tulang yang dapat disimpan dalam jaringan atau organ.
Amyloidosis dapat mempengaruhi organ yang berbeda pada orang yang berbeda, dan ada berbagai jenis amiloid. Amiloidosis sering mempengaruhi jantung, ginjal, hati, limpa, sistem saraf, dan saluran pencernaan.
Amiloidosis jarang terjadi dan penyebab pastinya seringkali tidak diketahui. Perawatan yang tersedia hanya untuk membantu mengelola gejala amyloidosis dan membatasi produksi protein amiloid.
Amyloidosis dapat mempengaruhi organ yang berbeda pada orang yang berbeda, dan ada berbagai jenis amiloid. Amiloidosis sering mempengaruhi jantung, ginjal, hati, limpa, sistem saraf, dan saluran pencernaan.
Amiloidosis jarang terjadi dan penyebab pastinya seringkali tidak diketahui. Perawatan yang tersedia hanya untuk membantu mengelola gejala amyloidosis dan membatasi produksi protein amiloid.
Penyebab
Dokter mengklasifikasikan menjadi 3 bentuk amiloidosis utama, antara lain:
1. Amiloidosis primer
Bentuk paling umum dari amyloidosis dapat mempengaruhi banyak organ, termasuk jantung, ginjal, hati, limpa, saraf, usus, kulit, lidah, dan pembuluh darah.
Amiloidosis primer tidak terkait dengan penyakit lain, kecuali untuk multiple myeloma, yaitu bentuk kanker pada sumsum tulang. Penyebab pasti dari amiloidosis primer tidak diketahui.
2. Amiloidosis sekunder
Amiloidosis sekunder terjadi dalam hubungan dengan penyakit infeksi atau peradangan kronis, seperti tuberkulosis, inflamasi arthritis, osteomyelitis, atau infeksi tulang.
Ini terutama mempengaruhi ginjal, limpa, hati dan kelenjar getah bening, meskipun organ lainnya mungkin juga terlibat. Pengobatan penyakit yang mendasari dapat membantu menghentikan perkembangan dari bentuk amiloidosis.
3. Amiloidosis keturunan (familial)
Seperti namanya, amiloidosis keturunan (familial) merupakan bentuk amiloidosis yang diwariskan. Tipe ini sering mempengaruhi hati, saraf, jantung, dan ginjal.
4. Amiloidosis terkait dialisis (DRA)
Merupakan bentuk amiloidosis yang berkembang ketika protein dalam darah yang tersimpan dalam sendi dan tendon, menyebabkan nyeri, kekakuan dan cairan pada sendi, serta sindrom carpal tunnel. Kondisi ini paling mungkin untuk mempengaruhi orang-orang yang melakukan hemodialisis jangka panjang.
1. Amiloidosis primer
Bentuk paling umum dari amyloidosis dapat mempengaruhi banyak organ, termasuk jantung, ginjal, hati, limpa, saraf, usus, kulit, lidah, dan pembuluh darah.
Amiloidosis primer tidak terkait dengan penyakit lain, kecuali untuk multiple myeloma, yaitu bentuk kanker pada sumsum tulang. Penyebab pasti dari amiloidosis primer tidak diketahui.
2. Amiloidosis sekunder
Amiloidosis sekunder terjadi dalam hubungan dengan penyakit infeksi atau peradangan kronis, seperti tuberkulosis, inflamasi arthritis, osteomyelitis, atau infeksi tulang.
Ini terutama mempengaruhi ginjal, limpa, hati dan kelenjar getah bening, meskipun organ lainnya mungkin juga terlibat. Pengobatan penyakit yang mendasari dapat membantu menghentikan perkembangan dari bentuk amiloidosis.
3. Amiloidosis keturunan (familial)
Seperti namanya, amiloidosis keturunan (familial) merupakan bentuk amiloidosis yang diwariskan. Tipe ini sering mempengaruhi hati, saraf, jantung, dan ginjal.
4. Amiloidosis terkait dialisis (DRA)
Merupakan bentuk amiloidosis yang berkembang ketika protein dalam darah yang tersimpan dalam sendi dan tendon, menyebabkan nyeri, kekakuan dan cairan pada sendi, serta sindrom carpal tunnel. Kondisi ini paling mungkin untuk mempengaruhi orang-orang yang melakukan hemodialisis jangka panjang.
Gejala
Tanda dan gejala amiloidosis tergantung pada organ mana yang dipengaruhi. Tanda dan gejala amiloidosis yang mungkin terjadi, antara lain:
1. Pembengkakan pergelangan kaki dan kaki
2. Kelemahan
3. Penurunan berat badan secara signifikan
4. Sesak napas
5. Mati rasa atau kesemutan pada tangan atau kaki
6. Diare atau konstipasi
7. Merasa kenyang dengan cepat
8. Kelelahan parah
9. Lidah membesar (macroglossia)
10. Perubahan kulit, seperti penebalan atau mudah memar
11. Purplish patch (purpura) di sekitar mata
12. Denyut jantung tidak teratur
13. Kesulitan menelan
14. Protein dalam urin (dideteksi dengan tes urin)
1. Pembengkakan pergelangan kaki dan kaki
2. Kelemahan
3. Penurunan berat badan secara signifikan
4. Sesak napas
5. Mati rasa atau kesemutan pada tangan atau kaki
6. Diare atau konstipasi
7. Merasa kenyang dengan cepat
8. Kelelahan parah
9. Lidah membesar (macroglossia)
10. Perubahan kulit, seperti penebalan atau mudah memar
11. Purplish patch (purpura) di sekitar mata
12. Denyut jantung tidak teratur
13. Kesulitan menelan
14. Protein dalam urin (dideteksi dengan tes urin)
Pengobatan
Meskipun tidak ada obat untuk amiloidosis, namun pengobatan mungkin dapat membantu mengelola tanda dan gejala dan membatasi produksi lebih lanjut dari protein amiloid.
Para peneliti sedang mempelajari beberapa terapi untuk menentukan tempat mereka dalam pengobatan amiloidosis. Untuk amiloidosis sistemik primer, beberapa obat yang dapat digunakan, antara lain:
1. Obat-obatan
a. Terapi meliputi melfalan (Alkeran) atau cyclophosphamide (Cytoxan)
Obat tersebut merupakan agen kemoterapi yang juga digunakan untuk mengobati jenis kanker tertentu.
b. Deksametason juga dapat digunakan
Merupakan kortikosteroid digunakan sebagai anti-inflamasi. Obat ini mengganggu pertumbuhan sel abnormal yang menghasilkan protein amiloid.
2. Peripheral blood stem cell transplantation
Transplantasi ini melibatkan penggunaan dosis tinggi kemoterapi dan transfusi sel darah yang dikumpulkan sebelumnya matang (sel induk) untuk menggantikan sumsum yang sakit atau rusak.
Para peneliti sedang mempelajari beberapa terapi untuk menentukan tempat mereka dalam pengobatan amiloidosis. Untuk amiloidosis sistemik primer, beberapa obat yang dapat digunakan, antara lain:
1. Obat-obatan
a. Terapi meliputi melfalan (Alkeran) atau cyclophosphamide (Cytoxan)
Obat tersebut merupakan agen kemoterapi yang juga digunakan untuk mengobati jenis kanker tertentu.
b. Deksametason juga dapat digunakan
Merupakan kortikosteroid digunakan sebagai anti-inflamasi. Obat ini mengganggu pertumbuhan sel abnormal yang menghasilkan protein amiloid.
2. Peripheral blood stem cell transplantation
Transplantasi ini melibatkan penggunaan dosis tinggi kemoterapi dan transfusi sel darah yang dikumpulkan sebelumnya matang (sel induk) untuk menggantikan sumsum yang sakit atau rusak.
Posted in: Penyakit
